长期酗酒 须警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征的疾染病，常见于药物滥用染病变。近期，来自不丹科泽科德学院内科及神经科的 James 等语言学家华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 染病，发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁女性染病变，20 年前开始有中度酗酒史，近一个年初表现出近无意识及监督神经性，人格改变，直立生理。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球很高波形，结构保留

诊疗：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以大脑半球的和中央层则有为主，背层和腹层相对保留，表现出「三明治征」。 其他则有的胶质有前在野、后在野、脑脊椎束、下腹部胶质及小脑中脚。

哮喘

认知障碍，直立异常，发作猝死及昏迷。

主要基本特征

1. 药物滥用染病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑半球很高波形；

2. 磁共振波谱是最主要的主要用途诊疗技术，可看出 NAA/Cr 系数在疾染病猝死后的前 4 个年初下降，随后再次出现葡萄糖峰顶、脂质峰顶，这些发现与临床症状的直至不符。

鉴别诊疗

大脑半球胶质瘤：占位效应引致大脑半球肿大。

脱髓鞘：染病灶举例来说离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

血管染病变：染病变举例来说更为离散。

Wernicke 脑染病：举例来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周遭网状结构。

染病患

尚无具体正确性的染病患，举例来说肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜