三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷syndrome

脑干代谢紊乱的的系统与病征复杂，由于许多问题仍然未知，所以外科手术极为艰难。正常情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1型号转运体局限性综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因型号，最终导致脑干内除去减少。

G1D常体现为高血压发烧与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模型号模型号中，G1D一第一部重要脑部功能局限性，常独立于血脑干屏障系统性的GLUT1转运体盲点，而增大脑干组织内溶解度可以大大降低病征。作者指出这些推测可能与人类G1D疾病系统性，因此可以试图发展提高脑干流入或提供有效率替代催化的外科手术新方法。

目前用于G1D的高血压菜肴疗法，仅能大大降低2/3患者的运动盲点或高血压发烧，而且并非极少耐受。有比对显示，与生酮菜肴外科手术方式无论如何的，如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸循环）的两端有机体，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学西南医疗机构的比对者们，进一步开展非商业性、开放标签第一部的临床比对，对三庚酸甘油外科手术新方法进行评估。比对结果在线发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

比对共有纳入14名未接受生酮菜肴外科手术的1型号转运体局限性综合征的儿童与。干预技术手段为，在人脑干日常菜肴中缺少食品级三庚酸甘油。

由于极少高血压发烧不相对来说，患者或亲属的感觉不足以用于评估。因此，比对者使用定量脑干电图、脑部心理学、血液比对、脑干代谢率的核磁共有振检查等技术手段。

比对显示，1名人脑干（7%）没有用到棘波；而其他人脑干在广泛应用三庚酸甘油后，棘波降幅约达70%，大多患者脑部心理体现以及脑干代谢率增大。11名患者（78%），长期使用三庚酸脂后未用到副作用。3名人脑干（21%）体现为胃肠道病征，1（7%）名人脑干外科手术中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要脑部功能产生有利影响。另外，比对的掩蔽指标可以组合而成一个重要的框架，来评估代谢性脑干病（两端代谢有机体盲点）的外科手术新方法。

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编辑： neuro207