三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未能知，所以治疗法较为困难。正常常只能，是脑组织能量代谢的主要原材料。1型依赖型不足之处综合症（G1D）由于SLC2A1遗传的突变，终究导致脑组织内积聚减少。

G1D常常展现出为脑瘤复发与脑组织电图棘波。在在的是，在G1D肠道基本概念中的，G1D一系列重要神经功能不足之处，常常独立于血脑组织屏障相关的GLUT1依赖型身心，而缩减脑组织组织内浓度可以减轻症状。笔记声称这些挖掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以尝试发展加强脑组织流入或提供者有效替代丝氨酸的治疗法方法。

目前用作G1D的脑瘤乳制品疗法，仅能减轻2/3病人的运动身心或脑瘤复发，而且并非尤其耐受。有研究显示，与生酮乳制品治疗法形式相反的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补反应，必需TCA（三亚胺气化）的中的间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯的大学西南医学中的心的研究者们，进一步着手非商业性、开放ID系列的癌症，对三庚酸胺治疗法方法进行时风险评估。研究结果网络发表于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究总计归属于14名未能做生酮乳制品治疗法的1型依赖型不足之处综合症的儿童与。干预意图为，在病人日常常乳制品中的必需食品级三庚酸胺。

由于大多脑瘤复发不相比，病人或死者家属的感觉不足以用作风险评估。因此，研究者使用定量脑组织电图、神经精神上学、血液量化、脑组织含氧量的吸收光谱检查等意图。

研究显示，1名病人（7%）没有人再次出现棘波；而其他病人在应用三庚酸胺后，棘波增幅曾达70%，大部分病人神经精神上展现出以及脑组织含氧量缩减。11名病人（78%），长期使用三庚酸脂后未能再次出现药物。3名病人（21%）展现出为中枢神经症状，1（7%）名病人治疗法暂停。

结果查看，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利直接影响。另外，研究的观察指标可以上有一个重要的基础，来风险评估代谢性脑组织病（中的间代谢产物身心）的治疗法方法。

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编辑： neuro207