叶肉毛细血管肉瘤也称为叶肉病症(CMs),叶肉毛细血管肉瘤或叶肉肉瘤是一种咽毛细血管病症,具发育起源。用语“毛细血管肉瘤”和“海绵体肉瘤”是误用,因为坏死是非官能的。
流行病学
大小脑和脊髓的叶肉毛细血管肉瘤在各个年龄段都有牵涉到,但是经常消失有病患的病患消失在永生的第3到第6个十年。无法男官能或女官能的表现型倾向。调查指出,小脑叶肉病症(CCM)存在于0.5%的人口统计之前。但是,仅有在40%的发生率之前,它趋向于有病患。散发的病症并不一定是携带型的,并且通常保持无病患。家族官能CCM数量众多,更容易消失病患。因此,必需比对家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的发生率是在儿童之前发现的。
家族官能多发官能叶肉病症综合征是多发坏死数并不一定为5个或更多的情形,盼望者并不一定因反复溃疡而消失中风发作和/或局灶官能神经功能性脊柱。
病理生理学
总的来说,叶肉病症具特征官能的“桑树”外观,充满了蓝色的毛细血管簇。cm从2毫米到几厘米不等。在成像下核对,叶肉毛细血管肉瘤由扩张的,之前空的微毛细血管组成,微毛细血管具直观的内皮层和纤薄的织物上皮细胞。内层忽视弹官能织物和淋巴。叶肉毛细血管肉瘤的经典描绘指出,坏死毛细血管通道错综复杂无法插手的小脑组织起来。但是,全面性的研究指出,在70%的坏死之前存在插手官能小脑实质。由于先前的溃疡,附近紧密的组织起来是神经上皮细胞细胞和富含铁血酚类的组织起来。它还包涵可能代表微毛细血管扩张的扩张型微毛细血管。并不一定在较大的坏死之前发现坏死,钙化以及相当多唯的钙化。发育官能静脉病症(DVA)与叶肉病症(10-20%)的相关官能也低,其在颅后窝的坏死要比在幕上腔室的坏死多。混合毛细血管病症(MVM)是一个用语,用于描绘由发育官能静脉病症和叶肉病症组成的反常。
治疗与管理制度
对于无病患的CM,无论其位置如何,都换用了极端的方法。同步进行常规的MRI核对以监测坏死的变化。只要溃疡有点稳固,就无法任何其他病患或溃疡迹象,就在此之后换用极端方法。
大多数叶肉肌肉瘤是幕上官能的,切掉的指征以外同步进行官能神经功能性脊柱,顽固官能中风或坐落于非活动区的CM之前的单个溃疡。如果在诡辩区域牵涉到多发官能溃疡,并常为神经功能性变差,则考虑到对有病患的CM坏死同步进行切除切掉。其他全身性以外严重病患,例如心脏或肺部系统不稳固,以及距皮膜表面2 mm至少的CM坏死。几项研究报告说,大小脑和小小脑叶肉毛细血管肉瘤的切除效果不错(70-97%)。此外,将立体聚焦和术之前功能性官能MR成像与切除显微病理学家独创,可显着降低大多数幕上CM坏死牵涉到之前风的危险性。
由于核和神经织物紧密堆积,小脊髓叶肉肉瘤给输液方法带来了特殊问题。因此,任何额外的准确性或液体的导入,例如溃疡产生的血液循环,都可能填充或夹住不可忽视的神经织物,从而掌控也就是说的非不愿功能性,如肺部或跳动。在一般而言任何情形下均可考虑到切除切掉:坏死紧靠小脊髓表面;复发官能溃疡引发同步进行官能缺失;溃疡的血液循环转入叶肉毛细血管肉瘤附近的小脑组织起来;叶肉毛细血管肉瘤的发育导致附近组织起来的可唯填充。
另一个系列确定术前中风病史长和术前中风发作掌控差是不良的预后指标。立体定向辐射线输液是具这种切除难以接近的坏死的病患的极端治疗的潜在替代方法。然而,研究报告了相关的之前风高危险性,如溃疡复发,永久官能神经功能性脊柱和辐射线线导致的不良反应。
转载自:INC该协会神经外科医生合资公司
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